- PVSM.RU - https://www.pvsm.ru -
Известны семьдесят генов, которые при мутации становятся причиной глухоты. Ученые из Бостонского детского госпиталя [1] сфокусировались на работе с одним из них: TMC1. Этот ген — причина от четырех до восьми процентов случаев глухоты. Он отвечает за белок, который преобразовывает звук в электрические сигналы для их отправки в
Сенсорные пучки волосков в форме перевернутой V в ухе. Каждый из пучков содежит от 50 до 100 микроворсинок с TMC-белками. Генная терапия восстанавливает слух добавлением действующих белков.
Ученые удалили одной группе мышей ген TMC1. У второй группы ген был мутировавший. Исследователи использовали аденоассоциированный вирус 1 (AAV1) для транспортировки гена и активатора — генетической последовательности для включения гена в волосковых клетках. Волосковые клетки — это рецепторы слуховой системы и вестибулярного аппарата у всех позвоночных. В результаты мыши снова начали слышать.
Мыши без гена TMC1 (с рецессивной формой глухоты) снова стали реагировать на звук. Волосковые клетки начали генерировать электрические сигналы, а слуховаая часть ствола головного
Исследователи надеются начать испытания на добровольцах в ближайшие 5-10 лет. До этого им нужно выяснить, имеет ли терапия долгосрочный эффект.
Сенсорные волосковые клетки в ухе мыши после генной терапии. ScienceDaily [3]
В апреле 2015 года японские учёные из университета Дзюнтэндо восстановили слух мыши с врожденной глухотой при помощи гена Gjb2. Мутировавший ген стал причиной потомства с врожденной глухотой. Учёные воздействовали на одно ухо грызуна, и оно стало слышать [4] звук громкостью 70 децибелл. Второе ухо оставалось глухим. В Японии около 30 тысяч человек страдают врожденной глухотой из-за мутации этого гена.
В октябре 2014 года ученые из Мичиганского университета использовали условную рекомбинацию генов [5], чтобы заставить организм глухой мыши вырабатывать белок NT3. Через две недели слух у мышей был частично восстановлен.
Автор: ivansychev
Источник [6]
Сайт-источник PVSM.RU: https://www.pvsm.ru
Путь до страницы источника: https://www.pvsm.ru/biotehnologii/93704
Ссылки в тексте:
[1] Бостонского детского госпиталя: http://vector.childrenshospital.org/2015/07/gene-therapy-restores-hearing-in-deaf-mice/
[2] мозг: http://www.braintools.ru
[3] ScienceDaily: http://www.sciencedaily.com/releases/2015/07/150708151031.htm?utm_source=feedburner&utm_medium=feed&utm_campaign=Feed%3A+sciencedaily+%28Latest+Science+News+--+ScienceDaily%29
[4] стало слышать: http://tass.ru/nauka/1885906
[5] использовали условную рекомбинацию генов: http://medicine.umich.edu/dept/otolaryngology/news/archive/201410/khri-scientists-restore-hearing-noise-deafened-mice-pointing-way-new-therapies-humans
[6] Источник: http://geektimes.ru/post/253348/
Нажмите здесь для печати.