Сломав хребет геному плодовой мушки, ученые МГУ вылечат прогерию

в 16:02, , рубрики: Это интересно

Сломав хребет геному плодовой мушки, ученые МГУ вылечат прогерию

Ученые проследили за изменениями в тканях после процедуры и обработали данные с помощью суперкомпьютера «Ломоносов-2». Благодаря исследованию удалось пролить свет на биологическую роль ядерной ламины — каркаса из белковых нитей внутри ядра клетки, который удерживает ДНК в правильно свернутом виде и препятствует ее свободному перемещению. Сворачивание участков генома называется упаковкой. Результаты работы опубликованы в издании Nature Communications во вторник 12 марта 2019 года.

Сломав хребет геному плодовой мушки, ученые МГУ вылечат прогерию

Диаметр клеточного ядра составляет сотые доли миллиметра, тогда как длина молекулы ДНК может достигать нескольких метров. Чтобы она уместилось в столь компактном объеме, необходимы специальные структуры — ламины. Несмотря на то, что их свойства и функции достаточно хорошо изучены, полностью их роль в функционировании клетки до сих пор не была ясна. Теперь известно, что без этого каркаса геном и вся клетка не могут правильно функционировать, нарушается упаковка ДНК, а также начинают вырабатываться те белки, которые ранее были заблокированы за ненадобностью.

Сломав хребет геному плодовой мушки, ученые МГУ вылечат прогерию

Участки цепи ДНК, которыми она крепится к каркасу, называются ламина-ассоциированными доменами (ЛАД), в них расположены генные пустыни — невостребованные участки генома. Оказалось, что если устранить белковый хребет спирали ДНК, ЛАДы перемещаются в зону активной экспрессии генов (начинают кодироваться в белки), а их упаковка становится менее плотной. Таким образом происходит катастрофическое нарушение нормального процесса работы клетки и ее ядра, в ней накапливаются паразитные белки и повышается метаболитическая нагрузка.

Сломав хребет геному плодовой мушки, ученые МГУ вылечат прогерию Прогрессирование прогерии с возрастом

Детская прогерия — тяжелое генетически обусловленное заболевание, характеризующееся замедлением роста ребенка, атрофией кожных покровов, мышц и костей. Внешне течение болезни напоминает чрезвычайно ускоренное старение. Большинство пациентов не доживают до совершеннолетия. Основная причина детской прогерии — мутация гена LMNA, кодирующего белки ламины.

Источник

Источник


* - обязательные к заполнению поля